Vaskulitis
Vaskulitis und darüber hinaus: Ein breites Portfolio.
Vaskulitis bezeichnet eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die durch eine Entzündung kleiner bis mittelgroßer Blutgefäße gekennzeichnet sind und häufig mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziiert sind. Diese Entzündung kann zu Gefäßschäden, Durchblutungsstörungen und Gewebeschäden in multiplen Organen führen. ANCA-assoziierte Vaskulitiden betreffen in erster Linie Organe wie die Nieren, die Lunge, die Haut und das Nervensystem. Über die Vaskulitis hinaus wurde das Vorhandensein von ANCA auch bei anderen Autoimmun- und Entzündungserkrankungen beobachtet. Dazu gehören Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts, wie beispielsweise chronisch-entzündliche Darmerkrankungen. Aufgrund dieses breiten klinischen Spektrums spielen ANCA-Tests auch eine wichtige Rolle bei der Differentialdiagnose.
Einblicke in die Vaskulitis
Vaskulitiden sind Autoimmunerkrankungen, die durch eine Entzündung kleiner bis mittelgroßer Blutgefäße gekennzeichnet sind und in erster Linie durch das Vorhandensein von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCAs) verursacht werden. Diese Antikörper richten sich gegen neutrophile Granulozyten, eine Gruppe weißer Blutkörperchen, und führen zu Vaskulitis und in Folge zu Schäden an verschiedenen Organen und Geweben.
Die wichtigsten Formen der ANCA-assoziierten Vaskulitiden sind:
-Granulomatose mit Polyangiitis:Diese Erkrankung, früher als Wegenersche Granulomatose bekannt, betrifft typischerweise die Atemwege (Nebenhöhlen, Nase, Luftröhre und Lunge) sowie die Nieren. Sie ist durch granulomatöse Entzündungen gekennzeichnet, bei denen es sich um Ansammlungen von Immunzellen handelt.
- Mikroskopische Polyangiitis: Diese Form betrifft in erster Linie die Nieren und die Lunge, kann aber auch andere Organe befallen.
- Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Auch als Churg-Strauss-Syndrom bekannt, ist diese Erkrankung durch Asthma, erhöhte Eosinophilenzahlen und granulomatöse Entzündungen gekennzeichnet, die häufig die Lunge, die Haut, das Herz und die peripheren Nerven betreffen.
- Anti-GBM-Glomerulonephritis (Anti-Glomerular-Basalmembran-Glomerulonephritis) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) gekennzeichnet ist, einem entscheidenden Bestandteil der Filtereinheiten der Niere (Glomeruli). Diese Erkrankung kann zu einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis führen, einer schweren Form der Nierenentzündung.
- Andere Autoimmunerkrankungen wie primär sklerosierende Cholangitis, Colitis ulcerosa und das Felty-Syndrom sind durch das Vorhandensein von ANCA-Antikörpern mit anderen Zielantigenen gekennzeichnet, z. B. Lactoferrin und Cathepsin G, die sich von den häufigsten Zielantigenen PR3 und MPO unterscheiden.
<p>ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind eine der Hauptursachen für die Pauci-Immun-Glomerulonephritis, die zu einem schnell fortschreitenden Nierenversagen führt.</p>
Key figures
200 - 400
ist die Prävalenz der ANCA-assoziierten Vaskulitiden pro Million Einwohner
60%
der Patienten mit Anti-GBM-Syndrom haben gleichzeitig Lungenblutungen
1982
Erstbeschreibung der ANCA-assoziierten Autoimmunität
Wie diagnostizieren wir eine autoimmune Vaskulitis?
Die Diagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis stützt sich auf IFA-Tests mit in Ethanol und Formalin fixierten neutrophilen Granulozyten sowie auf Antigen-basierte Tests wie PR3 (Proteinase 3), MPO (Myeloperoxidase) und GBM (glomeruläre Basalmembran) fpr den zuverlässigen Nachweis von Autoantikörpern. Zur Unterstützung der Diagnose anderer ANCA-assoziierter Autoimmunerkrankungen, die vor allem den Magen-Darm-Trakt betreffen, stehen verschiedene Tests wie Lactoferrin, Lysozym und BPI (bakterizides/Permeabilitätserhöhendes Protein) zur Verfügung.
Wissen & Wissenschaft
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Systeme zur Diagnose von Vaskulitis
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Literaturverzeichnis
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b) Tervaert JW, Damoiseaux J. Fifty years of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) testing: do we need to revise the international consensus statement on testing and reporting on ANCA? APMIS Suppl. 2009 Jun;(127):55-9.
c) McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jul 7;12(7):1162-1172.
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