Antiphospholipid-Syndrom
Einzigartige Genauigkeit in der APS-Diagnostik.
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die durch wiederkehrende Thrombosen, Schwangerschaftskomplikationen und eine Vielzahl weiterer nicht-thrombotischer Manifestationen gekennzeichnet ist. Für die Patienten sind persistente Antikörper gegen Phospholipide und/oder phospholipidbindende Plasmaproteine charakteristisch, die für die Hyperkoagulabilität des Blutes verantwortlich sind.
Die klassischen APS-Kriterien basieren auf dem Vorliegen von Lupus-Antikoagulans (LA), Anticardiolipin (aCL) und Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörpern (Anti-β2GPI) in Kombination mit klinischen Ereignissen wie Thrombosen oder Schwangerschaftskomplikationen. APS-Antikörper, die nicht den Kriterien entsprechen, darunter Anti-Phosphatidylserin/Prothrombin (aPS/PT) und Anti-Annexin V, gewinnen zunehmend an Bedeutung für die Identifizierung von Patienten mit APS-Manifestationen, die von den traditionellen Kriterien nicht erfasst werden.
Was ist das Antiphospholipid-Syndrom?
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die weltweit auftritt und deren Prävalenz auf 40–60 Fälle pro 100.000 Einwohner geschätzt wird. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Während das primäre Antiphospholipid-Syndrom (PAPS) unabhängig von anderen Erkrankungen auftritt, steht das häufiger vorkommende sekundäre Antiphospholipid-Syndrom (SAPS) häufig im Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen wie dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) oder der rheumatoiden Arthritis (RA). Das APS ist durch das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern gekennzeichnet, die das Risiko für Thrombosen und Schwangerschaftskomplikationen erhöhen.
Neben den klassischen Kriterien werden zunehmend auch nicht den Kriterien entsprechende APS-Manifestationen – darunter Thrombozytopenie, Herzklappenerkrankungen und neurologische Symptome – erkannt. Ein nicht den Kriterien entsprechendes APS kann auch mit Antikörpern wie Anti-Phosphatidylserin-, Anti-Prothrombin- und Anti-Annexin-V-Antikörpern sowie anderen neu identifizierten Markern assoziiert sein, die bei der Risikostratifizierung von Patienten helfen.
<p>Das Antiphospholipid-Syndrom kann zu schwerwiegenden Folgen führen, darunter wiederkehrende Blutgerinnsel, Fehlgeburten, Organschäden und langfristige Behinderungen, wenn es nicht angemessen behandelt wird.</p>
Key figures
1 von 2.000
Menschen ist vom Antiphospholipid-Syndrom (APS) betroffen
5:1
ist das Verhältnis von betroffenen Frauen zu Männern
15%
der wiederholten Fehlgeburten stehen im Zusammenhang mit APS
Wie diagnostizieren wir APS?
Die Diagnose von APS basiert auf den klinischen Symptomen und wird durch Laborverfahren bestätigt. Die labortechnische Bestätigung von APS erfolgt in der Regel durch den Nachweis von Antikörpern gegen Phospholipide und Phospholipid-bindende Proteine. Obwohl eine Reihe verschiedener Testsysteme auf Basis unterschiedlicher Methoden zur Verfügung steht, wird in den aktuellen ACR/EULAR-APS-Klassifikationskriterien 2023 die Verwendung standardisierter ELISA-basierter Immunoassays empfohlen.
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Literaturverzeichnis
a) Barbhaiya et al. (2023) Klassifizierungskriterien für das Antiphospholipid-Syndrom nach ACR/EULAR 2023. Ann. Rheum. Dis. 82, 1258.
b) Volkov et al. (2020) Profile von kriterienbezogenen und nicht-kriterienbezogenen Antiphospholipid-Autoantikörpern stehen im Zusammenhang mit klinischen Phänotypen des Antiphospholipid-Syndroms. Auto. Immun. Highlights. 11, 8.
c) Devreese et al. (2014) Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern mittels Festphasen-Assays: Leitlinien des SSC der ISTH. J. Thromb. Haemost. 12, 792.
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