Vasculitis
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Las vasculitis son un grupo de enfermedades autoinmunes caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano, a menudo asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Esta inflamación puede provocar daños en los vasos sanguíneos, una reducción del flujo sanguíneo y lesiones tisulares en múltiples órganos. Las vasculitis asociadas a ANCA afectan principalmente a órganos como los riñones, los pulmones, la piel y el sistema nervioso. Más allá de la vasculitis, también se ha observado la presencia de ANCA en otras enfermedades autoinmunes e inflamatorias. Entre ellas se incluyen trastornos del tracto gastrointestinal, como las enfermedades inflamatorias crónicas intestinales. Debido a este amplio espectro clínico, las pruebas de ANCA desempeñan un papel importante en el diagnóstico diferencial.
Aspectos clave sobre la vasculitis
Las vasculitis son enfermedades autoinmunes caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano, causadas principalmente por la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Estos anticuerpos se dirigen contra los neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco, lo que provoca inflamación vascular y el consiguiente daño a diversos órganos y tejidos.
Los principales tipos de vasculitis asociada a ANCA son:
-Granulomatosis con poliangeítis:anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, esta afección suele afectar al tracto respiratorio (senos paranasales, nariz, tráquea y pulmones) y a los riñones. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa, es decir, la formación de grupos de células inmunitarias.
- Poliangeítis microscópica: este tipo afecta principalmente a los riñones y los pulmones, aunque también puede afectar a otros órganos.
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: también conocida como síndrome de Churg-Strauss, esta afección se caracteriza por asma, niveles elevados de eosinófilos e inflamación granulomatosa, y suele afectar a los pulmones, la piel, el corazón y los nervios periféricos.
- La glomerulonefritis anti-GBM (anti-membrana basal glomerular) es una enfermedad autoinmune poco frecuente caracterizada por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la membrana basal glomerular (GBM), un componente fundamental de las unidades de filtración del riñón (glomérulos). Esta afección puede dar lugar a una glomerulonefritis rápidamente progresiva, que es una forma grave de inflamación renal.
- Otros trastornos autoinmunes, como la colangitis esclerosante primaria, la colitis ulcerosa y el síndrome de Felty, se caracterizan por la presencia de anticuerpos ANCA dirigidos contra diferentes antígenos diana, por ejemplo, la lactoferrina y la catepsina G, además de las dianas más comunes, como son PR3 y MPO.
<p>La vasculitis asociada a ANCA es una de las principales causas de glomerulonefritis pauciinmune, que conduce a una insuficiencia renal rápidamente progresiva.</p>
Key figures
200 - 400
casos por cada millón de personas es la prevalencia de la vasculitis asociada a ANCA
60%
de los pacientes con síndrome anti-GBM presentan hemorragia pulmonar concomitante
1982
Primera descripción de la autoinmunidad asociada a ANCA
¿Cómo se diagnostica la vasculitis autoinmune?
El diagnóstico de la vasculitis asociada a ANCA se basa en ensayos de inmunofluorescencia indirecta (IFA) con neutrófilos fijados con etanol y formalina, y en pruebas basadas en antígenos como la PR3 (proteinasa 3), la MPO (mieloperoxidasa) y la GBM (membrana basal glomerular) para la identificación fiable de los autoanticuerpos. Existen diversas pruebas, como las de lactoferrina, lisozima y BPI (proteína bactericida potenciadora de la permeabilidad), que ayudan a diagnosticar otras enfermedades autoinmunes relacionadas con los ANCA que afectan principalmente al tracto gastrointestinal.
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Referencias
a) Radice A, Sinico RA. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Autoimmunity. 2005 Feb;38(1):93-103.
b) Tervaert JW, Damoiseaux J. Fifty years of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) testing: do we need to revise the international consensus statement on testing and reporting on ANCA? APMIS Suppl. 2009 Jun;(127):55-9.
c) McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jul 7;12(7):1162-1172.
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