Vasculite
Vasculiti e oltre: un ampio portafoglio.
Le vasculiti sono un gruppo di malattie autoimmuni caratterizzate dall’infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni, spesso associate agli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). Tale infiammazione può causare danni ai vasi, riduzione del flusso sanguigno e lesioni tissutali in diversi organi. Le vasculiti associate agli ANCA colpiscono principalmente organi quali reni, polmoni, pelle e sistema nervoso. Oltre alle vasculiti, la presenza di ANCA è stata osservata anche in altre condizioni autoimmuni e infiammatorie. Tra queste figurano i disturbi del tratto gastrointestinale, come le malattie infiammatorie croniche intestinali. A causa di questo ampio spettro clinico, l’analisi degli ANCA svolge un ruolo importante nella diagnosi differenziale.
Approfondimenti sulla vasculite
Le vasculiti sono malattie autoimmuni caratterizzate dall’infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni, causate principalmente dalla presenza di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). Questi anticorpi sono diretti contro i neutrofili, un tipo di globuli bianchi, provocando infiammazione vascolare e conseguente danno a vari organi e tessuti.
I principali tipi di vasculiti associate agli ANCA sono:
-Granulomatosi con poliangite:precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, questa condizione colpisce tipicamente le vie respiratorie (seni paranasali, naso, trachea e polmoni) e i reni. È caratterizzata da infiammazione granulomatosa, ovvero accumuli di cellule immunitarie.
- Poliangite microscopica: questo tipo colpisce principalmente i reni e i polmoni, ma può coinvolgere anche altri organi.
- Granulomatosi eosinofila con poliangite: nota anche come sindrome di Churg-Strauss, questa condizione è caratterizzata da asma, livelli elevati di eosinofili e infiammazione granulomatosa, che spesso colpisce i polmoni, la pelle, il cuore e i nervi periferici.
- La glomerulonefrite anti-GBM (anti-membrana basale glomerulare) è una rara malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro la membrana basale glomerulare (GBM), una componente fondamentale delle unità di filtrazione renali (glomeruli). Questa condizione può portare a una glomerulonefrite rapidamente progressiva, che è una forma grave di infiammazione renale.
- Altre malattie autoimmuni come la colangite sclerosante primaria, la colite ulcerosa e la sindrome di Felty sono caratterizzate dalla presenza di anticorpi ANCA con antigeni bersaglio diversi, ad esempio la lattoferrina e la catepsina G, rispetto ai bersagli più comuni PR3 e MPO.
<p>Le vasculiti associate agli ANCA sono una delle principali cause di glomerulonefrite pauci-immunitaria, che porta a un’insufficienza renale rapidamente progressiva.</p>
Key figures
200 - 400
È la prevalenza della vasculite associata agli ANCA per milione di persone
60%
dei pazienti affetti da sindrome anti-GBM presentano emorragia polmonare concomitante
1982
Prima descrizione dell’autoimmunità associata agli ANCA
Come si diagnostica la vasculite autoimmune?
La diagnosi della vasculite associata agli ANCA si basa su test IFA con neutrofili fissati con etanolo e formalina e su test basati sugli antigeni quali PR3 (proteinasi 3), MPO (mieloperossidasi) e GBM (membrana basale glomerulare) per l’identificazione affidabile degli autoanticorpi. Sono disponibili vari test, quali quelli per la lattoferrina, il lisozima e la BPI (proteina battericida che aumenta la permeabilità), per facilitare la diagnosi di altre malattie autoimmuni correlate agli ANCA che colpiscono principalmente il tratto gastrointestinale.
Conoscenza e Scienza
No content available.
Strumenti per la diagnosi della vasculite
No content available.
Bibliografia
a) Radice A, Sinico RA. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Autoimmunity. 2005 Feb;38(1):93-103.
b) Tervaert JW, Damoiseaux J. Fifty years of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) testing: do we need to revise the international consensus statement on testing and reporting on ANCA? APMIS Suppl. 2009 Jun;(127):55-9.
c) McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jul 7;12(7):1162-1172.
Cette section contient des informations destinées à une large diffusion et peut donc comporter des détails sur des produits ou des informations qui ne sont pas disponibles ou valables dans votre pays. Veuillez contacter votre représentant Sebia local. Informations destinées aux professionnels de santé. Lisez attentivement les instructions figurant dans les notices des réactifs et les manuels d'utilisation des instruments.