中枢神経系の炎症性疾患
中枢神経系（CNS）の炎症性疾患には、さまざまな自己免疫疾患が含まれます。多発性硬化症（MS）は、中枢神経系に発症する慢性炎症性脱髄疾患の中で最も頻度が高く、若年成人における主要な神経学的障害原因の一つです。
多発性硬化症（Multiple Sclerosis：MS）とは？
多発性硬化症（MS）は、脳および脊髄の神経線維を覆う髄鞘（ミエリン）が広範囲に障害される中枢神経系の慢性炎症性脱髄疾患です。その結果、身体機能障害、認知機能障害、さらには生活の質（QOL）の低下を引き起こす可能性があります。
一般的に、多発性硬化症は再発（発作・増悪）と寛解を繰り返しながら進行する場合と、より緩やかに進行する場合があります。
また、髄腔内（中枢神経系内）でのIgG産生の存在は、多発性硬化症（MS）をはじめとする中枢神経系（CNS）炎症性疾患を示唆する重要な所見です。
<p>脳脊髄液（CSF）中のオリゴクローナルバンドの検出：中枢神経系内局所IgG産生を客観的に検出するためのゴールドスタンダード検査</p>
Key figures
20～40
歳は、多発性硬化症の発症が最も多い年齢層です
2.9
百万人が、世界中で多発性硬化症に罹患しています
3.2
ヶ月は、2017年のマクドナルド基準を用いた場合の診断までの期間の中央値です
中枢神経系炎症性疾患はどのように診断されるのか？
中枢神経系（CNS）の多くの疾患では、脳脊髄液（CSF）中のタンパク濃度が上昇します。これは、血液脳脊髄液関門（Blood-CSF Barrier）の透過性亢進による場合や、主としてIgGをはじめとする免疫グロブリンが中枢神経系内で産生されることによる場合があります。
髄腔内（中枢神経系内）でのIgG産生（Intrathecal IgG Synthesis）の存在は、多発性硬化症（MS）をはじめとする中枢神経系炎症性疾患を示唆する重要な所見です。
最新の国際診断ガイドラインでは、多発性硬化症（MS）の診断基準が改訂され、特に放射線学的孤発症候群（Radiologically Isolated Syndrome：RIS）と分類されていた無症候性患者に対する診断の考え方が見直されました。
RISとは、MRI上では多発性硬化症を示唆する病変が認められるものの、臨床症状を伴わない状態を指します。
最新の推奨では、脳脊髄液中に疾患特異的なオリゴクローナルバンド（OCB）が検出された場合、これまで必要とされていた「時間的多発性（Dissemination in Time）」の証明を代替できることが強調されています。
その結果、一部の症例では、単一の臨床イベントのみであっても、多発性硬化症の確定診断が可能となりました。
知識と科学
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Instrument for diagnosing Central Nervous System Inflammatory Disease
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参考文献
a) Filippi M, Amato MP, Centonze D, Gallo P, Gasperini C, Inglese M, Patti F, Pozzilli C, Preziosa P, Trojano M. Early use of high-efficacy disease‑modifying therapies makes the difference in people with multiple sclerosis: an expert opinion. J Neurol. 2022 Oct;269(10):5382-5394. doi: 10.1007/s00415-022-11193-w. Epub 2022 May 24. Erratum in: J Neurol. 2022 Dec;269(12):6690-6691. doi: 10.1007/s00415-022-11385-4. PMID: 35608658; PMCID: PMC9489547.
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