Vasculite
Vasculite e muito mais: um amplo portfólio.
A vasculite refere-se a um grupo de doenças autoimunes caracterizadas pela inflamação de vasos sanguíneos de pequeno a médio calibre, frequentemente associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Essa inflamação pode levar a danos nos vasos, redução do fluxo sanguíneo e lesões teciduais em vários órgãos. As vasculites associadas a ANCA afetam principalmente órgãos como os rins, os pulmões, a pele e o sistema nervoso. Além da vasculite, a presença de ANCA também foi observada em outras condições autoimunes e inflamatórias. Entre elas estão distúrbios do trato gastrointestinal, como as doenças inflamatórias crônicas do intestino. Devido a esse amplo espectro clínico, os exames de ANCA desempenham um papel importante no diagnóstico diferencial.
Informações sobre vasculites
As vasculites são doenças autoimunes caracterizadas pela inflamação de vasos sanguíneos de pequeno a médio porte, causadas principalmente pela presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs). Esses anticorpos têm como alvo os neutrófilos, um tipo de glóbulo branco, levando à inflamação vascular e ao subsequente dano a vários órgãos e tecidos.
Os principais tipos de vasculite associada a ANCA são:
-Granulomatose com poliangiite:anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, essa condição geralmente afeta o trato respiratório (seios da face, nariz, traqueia e pulmões) e os rins. É caracterizada por inflamação granulomatosa, que consiste em aglomerados de células imunológicas.
- Poliangiite microscópica: esse tipo afeta principalmente os rins e os pulmões, mas também pode envolver outros órgãos.
- Granulomatose eosinofílica com poliangiite: também conhecida como síndrome de Churg-Strauss, essa condição é marcada por asma, níveis elevados de eosinófilos e inflamação granulomatosa, afetando frequentemente os pulmões, a pele, o coração e os nervos periféricos.
- Glomerulonefrite anti-GBM (anti-membrana basal glomerular) é uma doença autoimune rara caracterizada pela presença de autoanticorpos direcionados contra a membrana basal glomerular (GBM), um componente essencial das unidades de filtração do rim (glomérulos). Essa condição pode levar à glomerulonefrite rapidamente progressiva, que é uma forma grave de inflamação renal.
- Outras doenças autoimunes, como colangite esclerosante primária, colite ulcerativa e síndrome de Felty, são caracterizadas pela presença de anticorpos ANCAs com diferentes antígenos-alvo, por exemplo, lactoferrina e catepsina G, além dos alvos mais comuns, PR3 e MPO.
<p>A vasculite associada a ANCA é uma das principais causas da glomerulonefrite pauci-imune, levando à insuficiência renal rapidamente progressiva.</p>
Key figures
200 - 400
A prevalência da vasculite associada a ANCA é de X casos por milhão de pessoas
60%
dos pacientes com síndrome anti-GBM apresentam hemorragia pulmonar concomitante
1982
Primeira descrição da autoimunidade associada a ANCA
Como diagnosticamos a vasculite autoimune?
O diagnóstico da vasculite associada a ANCA baseia-se em ensaios de imunofluorescência indireta (IFA) com neutrófilos fixados em etanol e formalina, e em testes baseados em antígenos, como PR3 (protease 3), MPO (mieloperoxidase) e GBM (membrana basal glomerular), para a identificação confiável de autoanticorpos. Vários testes, como lactoferrina, lisozima e BPI (proteína bactericida potenciadora da permeabilidade), estão disponíveis para auxiliar no diagnóstico de outras doenças autoimunes relacionadas ao ANCA que afetam principalmente o trato gastrointestinal.
Conhecimento e Ciência
No content available.
Instrumentos para o diagnóstico de vasculite
No content available.
Referências
a) Radice A, Sinico RA. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Autoimmunity. 2005 Feb;38(1):93-103.
b) Tervaert JW, Damoiseaux J. Fifty years of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) testing: do we need to revise the international consensus statement on testing and reporting on ANCA? APMIS Suppl. 2009 Jun;(127):55-9.
c) McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jul 7;12(7):1162-1172.
Cette section contient des informations destinées à une large diffusion et peut donc comporter des détails sur des produits ou des informations qui ne sont pas disponibles ou valables dans votre pays. Veuillez contacter votre représentant Sebia local. Informations destinées aux professionnels de santé. Lisez attentivement les instructions figurant dans les notices des réactifs et les manuels d'utilisation des instruments.