Vasculite
Vasculite e muito mais: um vasto portfólio.
A vasculite refere-se a um grupo de doenças autoimunes caracterizadas pela inflamação de vasos sanguíneos de pequeno a médio calibre, frequentemente associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Esta inflamação pode conduzir a danos nos vasos, redução do fluxo sanguíneo e lesões nos tecidos de vários órgãos. As vasculites associadas a ANCA afetam principalmente órgãos como os rins, os pulmões, a pele e o sistema nervoso. Para além da vasculite, a presença de ANCA também tem sido observada noutras condições autoimunes e inflamatórias. Entre estas incluem-se doenças do trato gastrointestinal, tais como as doenças inflamatórias crónicas do intestino. Devido a este amplo espectro clínico, os testes aos ANCA desempenham um papel importante no diagnóstico diferencial.
Perspetivas sobre a vasculite
As vasculites são doenças autoimunes caracterizadas pela inflamação de vasos sanguíneos de pequeno a médio calibre, causadas principalmente pela presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs). Estes anticorpos têm como alvo os neutrófilos, um tipo de glóbulo branco, levando à inflamação vascular e a subsequentes danos em vários órgãos e tecidos.
Os principais tipos de vasculite associada a ANCA são:
-Granulomatose com poliangiite:anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, esta condição afeta tipicamente o trato respiratório (seios paranasais, nariz, traqueia e pulmões) e os rins. Caracteriza-se por inflamação granulomatosa, que consiste em aglomerados de células imunitárias.
- Poliangiite microscópica: este tipo afeta principalmente os rins e os pulmões, mas pode envolver também outros órgãos.
- Granulomatose eosinofílica com poliangiite: também conhecida como síndrome de Churg-Strauss, esta condição é marcada por asma, níveis elevados de eosinófilos e inflamação granulomatosa, afetando frequentemente os pulmões, a pele, o coração e os nervos periféricos.
- A glomerulonefrite anti-GBM (anti-membrana basal glomerular) é uma doença autoimune rara caracterizada pela presença de autoanticorpos dirigidos contra a membrana basal glomerular (GBM), um componente essencial das unidades de filtração dos rins (glomérulos). Esta condição pode conduzir a uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, que é uma forma grave de inflamação renal.
- Outras doenças autoimunes, como a colangite esclerosante primária, a colite ulcerosa e a síndrome de Felty, caracterizam-se pela presença de anticorpos ANCAs com diferentes antigénios-alvo, por exemplo, a lactoferrina e a catepsina G, para além dos alvos mais comuns, como o PR3 e a MPO.
<p>A vasculite associada a ANCA é uma das principais causas da glomerulonefrite pauci-imune, levando a insuficiência renal rapidamente progressiva.</p>
Key figures
200 - 400
A prevalência da vasculite associada a ANCA é de X casos por milhão de pessoas
60%
dos doentes com síndrome anti-GBM apresentam hemorragia pulmonar concomitante
1982
Primeira descrição da autoimunidade associada a ANCA
Como se diagnostica a vasculite autoimune?
O diagnóstico da vasculite associada a ANCA baseia-se em ensaios de imunofluorescência (IFA) com neutrófilos fixados em etanol e formalina, e em testes baseados em antigénios, tais como PR3 (protease 3), MPO (mieloperoxidase) e GBM (membrana basal glomerular), para a identificação fiável de autoanticorpos. Estão disponíveis vários testes, tais como a lactoferrina, a lisozima e a BPI (proteína bactericida potenciadora da permeabilidade), para auxiliar no diagnóstico de outras doenças autoimunes relacionadas com os ANCA que afetam principalmente o trato gastrointestinal.
Conhecimento e Ciência
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Instrumentos para o diagnóstico da vasculite
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Referências
a) Radice A, Sinico RA. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Autoimmunity. 2005 Feb;38(1):93-103.
b) Tervaert JW, Damoiseaux J. Fifty years of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) testing: do we need to revise the international consensus statement on testing and reporting on ANCA? APMIS Suppl. 2009 Jun;(127):55-9.
c) McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jul 7;12(7):1162-1172.
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