Vascularite
Les vascularites et au-delà : une gamme étendue.
Les vascularites désignent un groupe de maladies auto-immunes caractérisées par une inflammation des vaisseaux sanguins de petit à moyen calibre, souvent associée à la présence d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA). Cette inflammation peut entraîner des lésions vasculaires, une diminution du débit sanguin et des lésions tissulaires dans plusieurs organes. Les vascularites associées aux ANCA touchent principalement des organes tels que les reins, les poumons, la peau et le système nerveux. Au-delà des vascularites, la présence d’ANCA a également été observée dans d’autres affections auto-immunes et inflammatoires. Parmi celles-ci figurent les troubles du tractus gastro-intestinal, tels que les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. En raison de ce large spectre clinique, la détection des ANCA joue un rôle important dans le diagnostic différentiel.
Aperçu des vascularites
Les vascularites sont des maladies auto-immunes caractérisées par une inflammation des vaisseaux sanguins de petit à moyen calibre, principalement causée par la présence d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA). Ces anticorps ciblent les neutrophiles, un type de globules blancs, entraînant une inflammation vasculaire et, par conséquent, des lésions au niveau de divers organes et tissus.
Les principaux types de vascularites associées aux ANCA sont les suivants :
-Granulomatose avec polyangéite :anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, cette affection touche généralement les voies respiratoires (sinus, nez, trachée et poumons) et les reins. Elle se caractérise par une inflammation granulomateuse, c’est-à-dire la formation d’amas de cellules immunitaires.
- La polyangéite microscopique : ce type de vascularite touche principalement les reins et les poumons, mais peut également impliquer d’autres organes.
- La granulomatose éosinophile avec polyangéite : également connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, cette affection se caractérise par de l’asthme, des taux élevés d’éosinophiles et une inflammation granulomateuse, touchant souvent les poumons, la peau, le cœur et les nerfs périphériques.
- La glomérulonéphrite anti-GBM (anti-membrane basale glomérulaire) est une maladie auto-immune rare caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire (GBM), un composant essentiel des unités de filtration rénales (glomérules). Cette affection peut entraîner une glomérulonéphrite à évolution rapide, qui est une forme grave d’inflammation rénale.
- D’autres maladies auto-immunes telles que la cholangite sclérosante primitive, la colite ulcéreuse et le syndrome de Felty se caractérisent par la présence d’anticorps ANCA ciblant différents antigènes, par exemple la lactoferrine et la cathepsine G, en plus des cibles les plus courantes que sont la PR3 et la MPO.
<p>Les vascularites associées aux ANCA constituent l’une des principales causes de glomérulonéphrite pauci-immune, entraînant une insuffisance rénale à évolution rapide.</p>
Key figures
200 - 400
La prévalence des vascularites associées aux ANCA est de X cas par million d’habitants
60%
des patients atteints du syndrome anti-GBM présentent une hémorragie pulmonaire concomitante
1982
Première description de l'auto-immunité associée aux ANCA
Comment diagnostiquer une vascularite auto-immune ?
Le diagnostic des vascularites associées aux ANCA repose sur des tests IFA réalisés à partir de neutrophiles fixés à l'éthanol et au formol, ainsi que sur des tests basés sur des antigènes tels que la PR3 (protéinase 3), la MPO (myéloperoxydase) et la GBM (membrane basale glomérulaire), afin d'identifier de manière fiable les auto-anticorps. Divers tests, tels que ceux portant sur la lactoferrine, le lysozyme et la BPI (protéine bactéricide augmentant la perméabilité), sont disponibles pour faciliter le diagnostic d'autres maladies auto-immunes liées aux ANCA qui touchent principalement le tractus gastro-intestinal.
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Références
a) Radice A, Sinico RA. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Autoimmunity. 2005 Feb;38(1):93-103.
b) Tervaert JW, Damoiseaux J. Fifty years of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) testing: do we need to revise the international consensus statement on testing and reporting on ANCA? APMIS Suppl. 2009 Jun;(127):55-9.
c) McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jul 7;12(7):1162-1172.
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